ARDSは肺の急性炎症と微小血管透過性亢進を特徴とするが,発症後数日を経過した線維増殖期(fibroproliferative phase)に線維芽細胞の増殖から肺線維症へと進行することがある. ARDS後の肺線維化には, TGF-βなどの増殖因子やケモカインなどが関与していると考えられている.副腎皮質ステロイドが線維化の抑制に有効との報告があり,米国で大規模試験が行われ,最終結果が待たれている.